Léky pro PKU

PKU, nebo fenylketonurie, je vzácná genetická porucha vede k neschopnosti rozebrat aminokyselinu fenylalanin. Se neléčí nebo nezjištěný u novorozenců a kojenců, bude PKU začnou způsobit mentální retardaci a další neurologické problémy v rámci prvního roku dítěte. I když porucha není striktně vyléčitelná, včasná detekce a celoživotní program údržby pomůže zajistit plnou a normální život. Fenylalanin a PKU

fenylalanin není produkován v lidském těle. Všechny zdroje jsou dietní, a amino kyselina je přítomna ve všech protein obsahující potraviny. Je třeba v těle, aby tyrosin, další aminokyselinu používá k výrobě hormonů štítné žlázy a chemických látek v mozku, jako je noradrenalin a dopamin. Za normálních okolností tělo produkuje samostatný enzym fenylalanin hydroxylázy, prolomit fenylalanin, kdy se provádí svou práci. Trpí PKU nemají tento enzym a jeho absence fenylalanin hromadí toxické hladiny.
Symptomy a projekce

PKU je to, co je známé jako autosomálně recesivní stav , což znamená, že oba rodiče dítěte musí být "tichý" nositeli znaku pro něj projevovat. Mimo mentální retardace, příznaky poruchy patří třes, křeče, kožní vyrážky, hyperaktivitu a výrazně sníženou velikosti hlavy. Není-li zjištěno a léčeno, budou dopady PKU začínají nastavit během několika týdnů po narození.

Většina států vyžaduje vyšetření krve novorozence na obrazovce nepořádku. Pokud si nejste jisti, zda tento postup byl proveden na vaše dítě, obraťte se na svého lékaře potvrzení co nejdříve. Pokud jste obdrželi diagnózu PKU pro vaše dítě, existují určité kroky, které musíte podniknout, aby nedošlo k jeho škodlivé účinky.
Léčba PKU dietou

Hlavním rysem v léčbě PKU je přísná dieta. Ve skutečnosti požadavky na dietu PKU jsou tak přísné, že celoživotní konzultace s lékařem nebo odborníkem na výživu je vysoce doporučeno. Vzhledem k tomu, fenylalanin je obsažena ve všech potravinářských proteiny, musí být velmi velká pozornost věnována zamezení vysokým obsahem bílkovin. To zahrnuje maso, drůbež, ryby, vejce, ořechy, luštěniny, sýry a zmrzlina. Výrobky vyrobené z hladké mouky by se měla omezit. Zejména látka být vědomi, je aspartam. Toto umělé sladidlo, které zpracoval jeho cestu do mnoha zpracovaných potravinách, obsahuje značné množství fenylalaninu a neměl by být podáván dětem i dospělým s PKU.

Samozřejmě budete potřebovat něco nahradit širokou škálu potravin obsahující fenylalanin. Primární náhrada pro kojence je speciální složení s názvem Lofenalac, který pomáhá dodávat živiny potřebné pro dobré zdraví. Dospělí s poruchou mohou i nadále používat vzorce, protože jídlo možnosti pro trpící PKU zůstává zúžil na celý život. Lofenalac je drahé, ale existují programy na krytí nákladů. Obraťte se na zdravotních a sociálních služeb agentury, pokud budete potřebovat pomoc. PKU dieta je doplněna speciální pomalé obsahem bílkovin, stejně jako ovoce, některých obilovin a zeleniny.
PKU Léky

Některé PKU pacienti mohou také těžit z lék s názvem Kuvan, která zrychluje aktivitu enzymu v ohledech podobný fenylalaninhydroxylázy.
Celoživotní Bdělost

Je velmi důležité si uvědomit, že léčba PKU je celoživotní činnost. Zatímco lékaři jednou za děti s touto poruchou, které mají být v bezpečí po několika prvních let života, tento názor změnil. Přestane správné diety později v životě byl spojen ke snížení duševních funkcí a syndromu poruchy pozornosti.