Co je to Metabolismus lipidů porucha?

Rozpis stráveného materiálu je jedním z nejzákladnějších funkcí v těle. Vzhledem k tomu, lipidy (také známý jako tuky) jsou jedním z nezbytných sloučenin, mohou metabolické poruchy mají dalekosáhlé následky. Lipidy

Lipidy jsou něco jako velké úložišť energie. Se neustále skladovat nebo členění v závislosti na potřebách organismu. Lipidy také buněčné strukturální podporu a usnadnění komunikace mezi buňkami.
Enzymy

lipidy, stejně jako všechny požití materiálů, jsou zpracovány enzymy, což jsou bílkoviny, které usnadňují chemické reakce . Protože enzymy jsou produkovány pomocí kódu DNA, mnoho z poruch jsou genetické a neschopnost správně enzymy rozkládají lipidy vede k akumulaci velkých lipidových molekul, které způsobují škody na těle.

Gaucherova choroba

Gaucherova nemoc je dědičná vada enzym, který zpracovává tukové látky glukocerebrosidu. Mastné materiál může vybudovat v sleziny, jater, kostní dřeně a ledvin, což způsobuje otoky, zranění nebo zničení tkáně.
Tay-Sachs nemoc

Tay-Sachs onemocnění je genetická abnormalita enzym, který degraduje mastných kyselin produktů s názvem "gangliosidy", které se mohou akumulovat v nervových buněk a mozku.
dalšími nemocemi

Niemann-Pickova choroba je lipid skladování onemocnění, které může způsobit neurologické a vývojové problémy, v závislosti na závažnosti. Fabryho choroba způsobuje Glykolipidy, produkty metabolismu tuků, hromadí v těle, což může vést k problémům vidění, pálení v končetinách, nebo selhání srdce nebo ledvin.
Léčba

Mnoho lipidové poruchy jsou vzácné, ale oni také mají tendenci, aby porušovali léčbu a vedou k předčasnému úmrtí. U některých onemocnění, jako jsou určité typy onemocnění Gaucher mohou neuvěřitelně drahé enzymatická substituční terapie nebo léky mají pozitivní výsledky.