Ehlers-Danlosův syndrom

onemocnění Encyklopedie [domov medicíny]
er Ras-Danlosův syndrom
Ehlers-Danlosův syndrom < vysvětlíme br> Ehlers-Danlosův syndrom .
autor: Generation of National Kardiovaskulární centrum Výzkumného ústavu náčelníka sekce molekulární biologie Centrum klinické genetiky Ústav lékařské ředitel Yuko Morisaki
jakékoliv onemocnění nebo
kůži, kolagen obsažený v kosti, cévy, vnitřních orgánů, atd. se narodil a v metabolismu je abnormální, abnormální prodloužení kůže (Shintencho) a zranitelnosti (křehkost vina), uvolnění vazů a kloubů (versikan), snadná (ii) hemoragické (podlitiny může být snadné) je dědičné onemocnění, které se setkávají takové. Mezi hlavní příznaky, klasické, společný typ hypermobilita, cévní typu, zadní lordózní (infarkt Wan) typu, kloubové uvolněná, jsou rozděleny do šesti typů onemocnění kůže křehké. Konvenčně, byl velmi vzácné onemocnění, v posledních letech, se říká, že jeden z asi 5000 Dohromady všechny druhy nemocí.
příčina se stane problém s genem zapojených do výroby a metabolismu něco
kolagen. Kolagen je důležitou složkou, která představuje 30% z celkových proteinů tvořících tělo, protože slouží k zajištění pevnosti a odolnost k různým tkáním, křehkost tkáň abnormality (Moro) je to proto, že Kunar. The
kolagen Existuje mnoho typů, a to i za účelem na strukturu a metabolismus jsou různé organizace, má různé projevy a genetické formy příznaky způsobené rozdíly na geny zodpovědné. Ale záleží na projevy
chorobou typu použtých symptomů, jako příznaky běžně k vidění, (návrat k původní verzi, ale snadno natáhnout kůži a vytáhněte) kožní hyperextenzi, zranitelnost kůže (modřiny ( pohmožděný) a tření (tření), kůže se snadno snadno trhat in, špatně se hojících lze také hojení), společný hyperextenze (kloub je mimořádně měkký), luxace (dislokace), cévní zranitelnost (snadná tvorba modřin) , a tak dále. Ostatní, páteře abnormality abnormality srdečních chlopní, pneumotorax (zvonek), kýla (točení hlavy), ortostatická dysregulace někdy Nadogami být. V
cévní typu Ehlers-Danlos syndrom, aortální aneurysma disociace (průtokové námořních mil) a cévy prasknutí může způsobit viscerální prasknutí, jako je například střevního traktu nebo dělohy. o kontrole
a diagnostika
fyzikálních nálezů (lékařské vyšetření lékařem) a rozhovor (anamnéza rodinná anamnéza) na bázi je diagnostikována. Kromě toho, kožní biopsie, kardiovaskulární ultrazvuk, CT vyšetření, vyšetření MRI, budou rovněž prováděny v případě potřeby atd .. Diagnóza je také možné pomocí genetické analýzy je součástí typu onemocnění. Symptomatická léčba, jako je
léčebných metod
úleva od bolesti bude ve středu. Invazivní v cévním typu (body náročné zátěže) inspekce a chirurgii se vyhnout co nejvíce.
založené Poté, co na tom, jak
chorobou typu klasifikace vědom nemoci, budeme pokračovat v řízení životního přizpůsobených příznaků. U typu krevních cév, krevní cévy prasknutí a roztržení střeva, při přípravě na mimořádné události, jako je například prasknutí dělohy v průběhu těhotenství, je důležité, abyste si vytvořili systém, který může obrátit na zdravotnických zařízení a ošetřujícím lékařem z obvyklé. Témata, která mají být
konzultace, dermatologie, pediatrie, ortopedie, plastická chirurgie, kardiologie, bude genetická rodina.
Ehlers-Danlos syndrom a přechodu k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvu .