Vysvětlí

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství] Mepurushiroppu moči Commerce javorového sirupu onemocnění močového javorový sirup onemocnění moč

javorový sirup onemocnění moči.
autor: Sendai městská nemocnice pediatrické lékařský ředitel Toshihiro Oura
příčinou je něco
javorový sirup Nyosho je, leucin, se nazývá rozvětvený (molekuly) aminokyselin, je isoleucin, metabolická cesta valinu a ( alfa) - je onemocnění, při kterém je aktivita ketokyselina dehydrogenasy vyroben, aby se snížila. Stejně jako aminokyseliny s rozvětveným řetězcem z těchto tří v tomto onemocnění, se vyznačuje tím, a- kyseliny keto hromadí v těle.
frekvence je nízká v Japonsku, byl ten v asi 600.000. Pokles savců síly objevily jak
javorový sirup onemocnění moči
příznaků během několika dnů po zahájení kojení, zvracení Nadogami je dále a bezvládně se rozladěný pokroku, těžký, jako křeče, bezvědomí (koma) příznaky se objeví v raném stadiu. To je vážná nemoc, která je také k smrti, pokud se neléčí. V
novorozeneckém screeningu jsou uvedeny v indexu leucin vysoké, ale tam je to, že v závažných případech se vyvinuly před známy výsledky screeningu, vyžaduje rychlou reakci. Některé existují i ​​případy, že zlepšení symptomů je vidět podáváním mírnou formu a velké množství vitamínu B1. Vzhledem k tomu,
způsoby léčby
rozvětvené aminokyseliny, jsou zahrnuty v proteinu v potravinách, začne se hromadit v těle bezprostředně po dítěti. Od začátku života, snížení sání síly, křeče, na dítě, který ukazuje závažné příznaky, jako jsou například poruchy vědomí, existuje případ, aby se snížila koncentrace leucin v krevní dialýze (Higashiseki), atd. A je nutná výměna transfuze.
strava je řetězec amino dieta rozvětveným kyseliny omezen s rozvětveným řetězcem odstranění aminokyselin mléka. Jinými slovy, vzhledem k tomu, minimálně aminokyselin s rozvětveným řetězcem, potřebné pro růst o mateřského mléka nebo prostý mléka nebo dietou (s nízkým obsahem bílkovin), živiny, které postrádají rozvětveným řetězcem aminokyselin (leucin, izoleucin, valin), které mají být doplněny o speciální mléko, které neobsahuje Stane se to. Cílem je udržet koncentraci leucin v krvi, aby pod 5㎎ /dl. Vzhledem k tomu,
leucin má silný toxický pro nervózní, putovat stoupnout na více než 10㎎ /dl, že se objeví příznaky, jako je špatné nálady. Proto je třeba pokračovat v přísnou dietu po celý život. Kromě toho je zde také riziko, že i když dobrá kontrola opakování vážných symptomů v reakci na tyto infekce, vyžaduje pečlivé sledování-up.
přejde do javorového sirupu chorobné moči lékařských oborů
nemocnice vyhledat výběru prefektura vhodné pro první návštěvě.