Vysvětluje hemofilie

nemoc Encyclopedia [home medicíny]
hemofilie
hemofilie
hemofilie vy.
autor: Aby
krvácení nebo Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie náměstek Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
co nemoc je zastaven, destiček spolu s místními cévy sevřít přilepeny a agregace, následně dochází krevní koagulační reakce, vyžaduje proces lepidla (lepidla), jako látky zvané fibrin je tvořena. Primární koagulace krevních destiček v srážení krve, a sekundární tuhnutí postupuje různé koagulační faktory jsou postupně aktivace.
Hemofilie je nemoc, ukazující při případech krvácení pro Ⅷ faktoru (FVIII) nebo Ⅸ faktorem je krevní koagulační faktory podílející se na sekundární koagulace (FⅨ) je ochuzený vrozené. FⅧ se rozdělit zhruba do hemofilie B, který je hemofilie A a FⅨ které jsou deficitní je nedostatečná.
příčinou je něco
FⅧ gen a gen FⅨ jsou oba přítomné na chromozomu X, obvykle brát sex-recesivní dědičnost (recesivní genetická poločas) formát byl vyvinut pouze pro muže. Ale neumožňuje jasné rodinná anamnéza sporadické, tam jsou asi poloviční.
Zdá se, jak
jen zřídka nalézt také v novorozeneckém období, jako je nitrolební krvácení symptomů, ale mnozí si všimnout krvácení symptomy po každém zvýšení věku 6 měsíců hybnosti. Knee v čase na procházení (koleno) a loketního podkožní hematom (Higa hematomu) ze dne (loket), se stává obtížné zastavit krvácení z úst, když jsem spadl a tak, že stojí chycen, nohy a chůze se stane aktivním budete krvácení z kloubů a kolenních kloubů jsou nalezeny.
dlouhodobá Na základě výsledků byla opakovaně krvácení do stejného kloubu, hemofilický artropatie, jako je revmatoidní deformace nebo pohyblivého limitu může být problém. Ale v případě mírné typu není jasné, krvácení příznaky, někdy poprvé diagnostikované tím, že obtížně zastavení krvácení v době extrakci zubu nebo traumatu. V případě, že vyšetření a diagnostika

koagulační test, protrombinový čas odráží vnější koagulační je normální, aktivovaný parciální tromboplastinový čas, aby odrážely vnitřní koagulace, která FⅧ a FⅨ je dotyčný prodlužuje, Blood Tomo nemoc je podezřívána. Na prodej definitivní diagnóza se provádí kvantitativní (měření) z Ⅷ aktivity faktoru a Ⅸ aktivity faktoru. Jako 100% každý srážecí faktor aktivita zdravých jedinců, 1% nižší, než je těžkou formou, 1-5% středně typu, a více než 5%, byl diagnostikován s mírnou formou. Substituční léčba použtých Procedury
koagulační faktor koncentrátů se provádí. S šířením domácí založené self-injekční terapií, existuje pravidelná léčba prevence mění centrum se správou od tradičního doby krvácení podání. Kvalita života dětí s hemofilií (QOL) je také zlepšena vhodnou prevenci, téměř stejný život jako zdravý člověk se stal možné.
hemofilie a přechodu k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvu .