imunodeficience syndrom.
autor: Kyoto University Graduate School of Medicine vývojová profesora pediatrie Toshio Heike
primární nemoc imunodeficience (primární vina imunitní Fuzensho)
jakékoliv onemocnění nebo
imunitního systému před infekcí Jedná se o mechanismus důležitého orgánu, aby se ochránili. Jak důležité imunitní systém je hlavně rozdělena do čtyř, a zahrnují: (1) T-buňky na střed buněčnou imunitu, (2) protilátka podle humorální imunitní z B buňkami, (3) dobré neutrofilů (anti-Intermediate), potravin, jako jsou makrofágy (stravovací) buněk, jsou (4) komplement (komplementární). The
primárního onemocnění imunodeficience, je narození porucha v některém z míst těchto imunitního systému na stavební práce, to znamená stav, který je už nestačí, aby se chránily před infekcí.
Kromě toho mezi tyto čtyři mechanismy, je známo, že dojde k selhání v různých fázích, říci, že primární onemocnění imunodeficience, vzhledem k jeho rozmanitosti, je známo, že vykazují řadu příznaků jsme.
Proto všechny ty věci, že primární imunodeficience by spolu v jedné z koncepcí je však nemožné, (1) nebo infekce se budou zhoršovat, může to snadno léčit (2), (3) často infekce nebo trpí chorobou, (4), jako takové nebo upravené na způsobit onemocnění (oportunní (příležitostné) infekce), snadný (iI), infekční (infekci a že slabý mikroorganismy, jako je například ne způsobují onemocnění u zdravých lidí myslím, že je třeba pochopit koncept, jako je levný).
ohrožena reprezentována odvolání, jako je „jednoduché hrát studený“ je z druhé poloviny dětství migrace protilátky se vylučuje placentou z matky, mateřská skupina život začíná, je jev často vidět až v době mateřské školy , Nicméně, to nemůže být diagnostikován s imunodeficiencí letošním ohrožena. Ve 2 letech věku, tam je také zpráva, že to trvá ročně v průměru osmkrát při zánětech horních cest dýchacích.
Proto jako jeden z vodítka se poradit s pediatrem, ale uvedly, že počátek zánětu horních cest dýchacích dětství je rovna nebo větší než jednou za měsíc, respirační doplňkem je v kontaktu také s okolním světem (zánětu středního ucha, zástupce zánět vedlejších nosních dutin (Fukubi Kuen), bronchitida, pneumonie, bronchiektázie), gastrointestinální (opakující se průjem, žáruvzdorný (jaký terén) průjmy, malabsorpce), a to i takové, které často doprovází infekce kůže, pediatrů To může být použit jako vodítko ke konzultaci. Mezi projevy
imunitního mechanismu systému
příznaky, (1), T-buňky se středem buněčnou imunitu, humorální imunitu od protilátek produkovaných (2) B-buněk jak poškozených závažný kombinovaný imunodeficit je, patří do kategorie závažnější mezi primární imunodeficience. Z
časném dětství, vyskytuje se letální infekce je vždy, i chronickým průjmem a poruch růstu v důsledku vysokého stupně snadnosti infekčních chorob, jako je například se zjistí, nepoddajné ekzém kožní léze spojené s infekcí.
Na druhou stranu je třeba si uvědomit, že existuje jen abnormalita v oblasti produkce protilátek systému jako agamaglobulinémie, od věku tří až šesti měsíců času protilátka je ztracena od matky, budete postupně tak ohrožena je vidět ,
Je třeba poznamenat, že v těchto dvou onemocnění, které způsobují bakterie rovněž značně liší. Těžká kombinovaná imunodeficience, virová kromě bakteriálních, plísňových, oportunních infekcí, jako je opakující se, ale závažná, v agamaglobulinémie opakované a závažné bakteriální infekce. Nicméně, virové infekce jsou obvykle úspěšně prošel.
Mezitím, neutrofily (tento meziprodukt), abnormální i bakteriální infekce fagocyty, jako jsou makrofágy, je charakteristické, i když v agamaglobulinémií spíše opakování infekce jsou charakteristické proti, abnormality fagocytujících buněk, s opakováním bakteriální infekce, těžká, nepoddajný je charakteristická. Diagnostika
revize a diagnostiku
primární imunodeficience a různých krevních-sérologické testy, se provádí pomocí RTG vyšetření.
se tyto rutiny testu, v závislosti na různých imunologických funkčních testů (1), T buněčné linie, (2) B buněčné linie (3), fagocytů systém, měření funkce (4) komplementový systém, další nemoci je vhodné upřesnit. V posledních letech přišli abnormalitami genů zodpovědných za mnoho onemocnění primární imunodeficience je identifikován, se stalo, aby bylo možné potvrdit diagnózu genetickým testováním.
Kromě toho se v posledních letech, „self-zánětlivé syndrom“ byl přidán jako jeden typ onemocnění primární imunodeficience. Je onemocnění charakterizované horečkou periodicity. Je-li zánětlivá reakce utrpěl na vysokou hodnotu v krevním testem, musíte diferenciaci tohoto syndromu.
léčebné metody
při léčbě primární imunodeficience, léčba infekcí komplikací, léčba bude základem pro věc. V agamaglobulinémií je efektivní substituční terapie protilátky, ale, jako základní léčby prognózy onemocnění chudých k životu, byly provedeny krvetvorné kmenové buňky (krvetvorné tyče Kansai) transplantáty.
je součástí této choroby byly rovněž pokusili genovou terapii, ale v současné době bezpečnostní stala problémem.
sekundární imunodeficience onemocnění jako příčinu (sekundární imunitní viny Fuzensho)
sekundární (získaná) imunodeficience, virus lidské imunitní nedostatečnosti (HIV) (AIDS) Kromě toho, autoimunitní onemocnění, zhoubné novotvary, potlačení imunity s léky v různých transplantaci (adrenokortikální hormonální léčiva, různé imunosupresiva, protinádorová činidla), neutropenie (Drug neutropenie, léky proti rakovině), potlačení imunity spojeny s jinými virovými infekcemi, chromozomální poruchy, imunitní dysfunkce u metabolických poruch, jako je podvýživa, stárnutí, slezině (slezina) a odstranění imunokompetentních orgánů, jako bude brán zřetel.
imunodeficience syndrom lékařské předměty vhodné pro první návštěvě
přejde do nemocnice hledat výběru prefektura.
