Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH)

nemoc Encyclopedia [home medicíny]
kotel musí horký hemoglobinuria kvocientu (Pie otrub Etchi)
paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH ) vysvětluje
paroxysmální noční hemoglobinurii (PNH).
autor: pro Kanazawa University Graduate School of Medicine transplantace buňka profesora Makotoni Nakao
některý z nemoci nebo
červených krvinek se abnormální, hemolýzu mezi krevní cévy v noci (Yoketsu) (červených krvinek život je abnormálně zkrácena) se vyskytuje, a zároveň je výsledek anémie postupuje, je onemocnění, které ranní moč je tmavě hnědá. Na rozdíl od příkladu vyvíjí jako hemolytické anémie z
první, je příklad přechodu z aplastické (Saiseifu benigní) anémie. Z tohoto důvodu je toto onemocnění se považuje související onemocnění aplastickou anémií. Nevyléčitelné onemocnění tam je, je onemocnění benigní, která uplyne chronické.
příčinou je vzhledem k tomu, že mutace vyskytuje v genu zvaného PIG-A něčeho
všech krevních buněk semen připadá na hematopoetických kmenových buněk (hematopoetických Kansai bary).
krvetvorných buněk, vy Kitashi mutace v genu na určité frekvenci v průběhu růstu. Když se buňky, které prošly mutace v PIG-A genu je zvýšena z nějakého důvodu, budou v důsledku krevní buňky produkované to být skupina proteinů nazývaných glykosylfosfatidylinositolem (GPI) kotvy membránové exprese proteinu.
GPI ukotvena membránový protein, že obsahuje, jako je faktor urychlující rozpad, který chrání buňky před enzym nazývaný doplněk rozbít bakterie a buňky (DAF, CD55) a stejný druh limitující faktor (HRF, CD59). Tak, červené krvinky postrádající GPI kotva membránový protein ztrácí svou odolnost funkci komplementu (doplněk), dojde k rychlé hemolýzy při aktivaci komplementu in vivo. Kromě anémie, která se objeví, jak
hemolýzy použtých symptomů, také snižuje bílých krvinek a krevních destiček v mnoha případech. Z tohoto důvodu může být uznán infekce a sklon ke krvácení. Kromě toho je to také jeden z rysů, které je pravděpodobné, aby se trombu uvnitř žíly. Také se stává, selhání ledvin u akutní hemolytické útoku.
kontrola a diagnostika
cukr test test voda Ham, že ukazuje, že zvýšení citlivosti komplementu bude pozitivní. Přímější testu, použitím metody průtokové cytometrie je detekovat krvinky nedostatku GPI kotvy membránového proteinu, jako je například CD55 a CD59. Pro snížení
léčebných metod
funkce kostní dřeně, léčení pro aplastické anémie, jako je imunosupresivní terapie a anabolických steroidů to často představuje vliv. Pro hemolýzy útoky, aby došlo k inaktivaci komplementu, budou použity kortikosteroidy. Nebo silný stupeň cytopenie, nebo například opakovat trombózy se pokusí po transplantaci krvetvorných buněk.
nedávné době byl vyvinut lék zvaný ekulizumab s Anaho tělesné činnosti, bylo prokázáno, že potlačuje pacienty PNH silného hemolýza je. Tento lék je relativně snadné blízké budoucnosti se očekává, že bude schválen
diagnózy dělat, když zjistíte, nemoc v Japonsku, vyžaduje odborný úsudek na léčbu. Z tohoto důvodu doporučujeme, abyste podrobit se lékařskému vyšetření krve interního specialisty lékařství.
paroxysmální noční hemoglobinurie a pak přejít k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvě (PNH).