Bude vysvětlovat

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství] von Vu Ire značky připínáček von Willebrandovy choroby von Willebrandova choroba

von Willebrandova choroba.
autor: Jedná se o první oznámené, dědičné krevní zastaví a těžké nemoci Nagoya University School of Medicine Health Sciences profesora Tetsuto Kojima
jakékoliv onemocnění nebo
Willebrandova v roce 1926. Četnost je asi jedna ze 120 000 lidí. Mnozí pak hemofilie (hemofilie) A Mezi kongenitální hemoragická diatéza (vrozená politická krvácení predispozice), viděný v chlapců s hemofilie je recesivní dědičnost pohlaví závislá (polovina celoživotní recesivní genetické) že v této nemoci (planetární umístit stravování stravování) autosomální dominantní (některé recesivní) genetické, lze vidět u obou pohlaví.
způsobí v důsledku selhání lepidla citlivého na tlak z destiček nedostatkem nebo abnormality něco
von Willebrandův faktor, bude obtížné zastavit krvácení. Typ Ⅰ (kvantitativní abnormality) je klasifikován jako typ Ⅱ (kvalitativní abnormality) a typu Ⅲ (kvantitativní nedostatek), různé abnormality (genu defektem v genu faktoru 12 na vložení genu chromozómu, bod najednou Mutace apod.) Je způsobena příčinou.
Jak se příznaky objeví
Příznaky krvácení se liší v závislosti na typu nemoci. Ⅰ typ krvácení symptomy jsou obvykle mírné, v typu Ⅱ může způsobit krvácení závažné. Charakteristika pokožky a sliznice krvácení, a mezi nimi, krvácení z nosu je běžné a podkožní krvácení, krvácení do dutiny ústní, také vidět, jako je například menoragie. Ⅲ typ (Ⅰ typ homozygotů: Otec a že geny zděděné od matky je stejný pro obě abnormální) Aby bylo možné výrazně snížit srážlivost krve Ⅷ faktor, může to způsobit podobný společný krvácení a hemofilie . Krvácení symptomy od dětství do
Obecně se objeví, ale trauma z dospělého v mírných případech, chirurgie, někdy poprvé diagnostikována v době porodu. Navíc příznaky krvácení mají tendenci být s věkem lehčí.
kontrola a diagnostika
diagnostika je trochu složitější, protože existuje celá řada typů onemocnění. Charakteristické laboratorní nálezy, krvácení prodloužení času, snížení von Willebrandova faktoru, snížení tam a z Ⅷ faktoru, které lze snadno změnit, protože zejména také normalizovat na mírné typu Ⅰ, několik Kontrola časů je nutná. Koncentrace
krevního von Willebrandova faktoru je úzce souvisí s typem krve je vidět, v typu O je nízká hodnota v porovnání s jiným typem krve. Kromě toho, s výjimkou té části typu Ⅱ subtypu, i snížení destiček ristocetinu agregace je jedním z charakteristických laboratorních nálezů. Ⅱ typ tam je další velký počet subtypů, (spojka z většího počtu molekul) multimery na rozdílu plazmy (finální) a krevních destiček von Willebrandův faktor se vyžaduje analýzu.
léčebné metody
krvácení příznaky často mírné, ale při extrakci zubu, a vyžaduje odpovídající léčby v době operace. Během těhotenství, v typu Ⅰ ale hladiny v krvi také zvýšil stavění krvácení abnormit normalizaci von Willebrandova faktoru společně s prvním Ⅷ faktor, téměř žádná normalizace v typu Ⅱ · Ⅲ typu, musí mít vhodnou léčbu v době porodu .

(1) desmopressin podporovat uvolňování režimu dávkování
endogenní von Willebrandův faktor, protože neexistuje žádné vedlejší účinky spojené s krevními produkty, typu Ⅰ doporučit jako léčby první linie Budu. Tato léčba je účinná při Ⅰ typ, ale je kontraindikován u typu ⅡB.

(2) substituční terapie
von Willebrandova první Ⅷ faktoru koncentráty faktoru bohaté (Con skutečnosti F, Konkoeito HT) provádí správa (koagulační Ⅷ faktor 10 až 30 jednotek /㎏ jednou denně intravenózně). Tato léčba je účinná u všech typů onemocnění.

(3) Ostatní
krvácení z nosu, k zastavení krvácení v době krvácení dásní nebo extrakci zubu je účinná dávka kyseliny tranexamové se anti-fibrinolytické (boj konečně) (Toransamin).
dělat, když zjistíte,
onemocnění Za prvé, je třeba stanovit přesnou diagnózu specialisty. Mezi Yokumi jsou krvácení z nosu, krvácení z nosu v 隔 粘 filmu, mnoho z nich hemostáza tím, že pokračuje na relativně dlouhou dobu tlakem z horní části kůže nosu (vnější). Nicméně, krvácení zdroj nelze identifikovat s krvácením a zubní extrakce, v případě, že léčba je nutná krvácení, jako je chirurgie, po konzultaci odborníka, budete potřebovat kombinaci hemostatické ošetření popsané výše.
von Willebrandova nemoc klinika předměty
přejde do nemocnice hledat výběru prefektura vhodné pro první návštěvě.